Esclerose Sistêmica

A Esclerose Sistêmica é uma doença autoimune rara, de causa desconhecida que causa o espessamento e endurecimento da pele e alterações em órgãos internos.

Acomete principalmente mulheres. Pode ter início em qualquer idade, mas na maioria dos casos entre os 40 e 60 anos.

A Esclerose Sistêmica faz parte de um grupo de doenças chamado Esclerodermia (esclero: dura/ dermia: pele). Fazendo parte deste grupo, encontramos também a Esclerodermia Localizada. Farei aqui um adendo para explicar sobre esta doença, muitas vezes confundida com a Esclerose Sistêmica.

Esclerodermia Localizada

A Esclerodermia Localizada é a doença em que ocorre o endurecimento de algumas partes da pele, sem o acometimento de órgãos internos.
Existem dois tipos de esclerodermia localizada:
  • Morphea: ocorre o endurecimento da pele em forma de placas arredondadas.
  • Lineares: ocorre o endurecimento da pele na forma de uma linha .

A Esclerodermia Localizada é rara, e tende a melhorar em meses até 3 a 5 anos, mas alguns casos podem ser progressivos e refratários. Pode ser tratada pelo dermatologista ou reumatologista. Usamos medicações tópicas e até drogas imunossupressores a depender da extensão do quadro.

Voltemos agora a falar sobre a Esclerose Sistêmica.

A esclerose sistêmica é hereditária?

Apesar de sabermos que existe um componente genético associado, é muito raro encontrarmos dentro da mesma família mais de um caso de Esclerose Sistêmica.

A principal hipótese para o aparecimento da doença, é a de que em um indivíduo geneticamente susceptível, a ação de fatores como a exposição a sílica e bleomicina possam funcionar como um gatilho.

Quais são as manifestações da Esclerose Sistêmica?

Em geral, a primeira alteração percebida pelos pacientes é o arroxeamento das mãos e pés seguido por palidez, quando expostos a um ambiente mais frio ou frente a um estresse emocional. A esta mudança de cor, damos o nome de Fenômeno de Raynaud. O Fenômeno de Raynaud pode durar poucos meses ou anos, até que o paciente comece a notar as mãos inchadas e a pele mais endurecida.

O endurecimento da pele tem início nos dedos das mãos, pés e face, e pode avançar progressivamente para o resto do corpo, em uma velocidade variável, dependendo da gravidade do caso.

Não só a pele sofre alterações, mas também as articulações, todo sistema digestivo, os pulmões, o coração e os rins.

Vamos ver com maiores detalhes, o que pode acontecer nestes locais.

  • Pele: os pacientes apresentam endurecimento da pele e perda da elasticidade, se iniciando nos dedos das mãos. Estas alterações podem avançar para o resto do corpo em um período variável. Podem surgir feridas nas pontas dos dedos, as quais chamamos de úlceras digitais.
  • Articulações e músculos: os pacientes podem apresentar dores articulares, às vezes com inchaço, além de dores musculares ou até fraqueza.
  • Sistema digestivo: podemos observar diminuição da abertura da boca, lábios mais finos e o aparecimento de ruguinhas ao redor deles. O esôfago pode sofrer um endurecimento, com diminuição dos movimentos necessários para uma boa digestão, fazendo com que ocorra azia, refluxo gastroesofágico, dor e queimação no peito e às vezes náuseas. O intestino também pode sofrer alterações, com alternância entre intestino preso e diarreia, muitas vezes acompanhadas de cólicas e muitos gases.
  • Pulmões: os pulmões podem ser acometidos sobretudo de duas formas diferentes: pela fibrose pulmonar e pela hipertensão pulmonar. Na fibrose pulmonar, ocorre inflamação nos pulmões, conhecida como pneumonite. Na hipertensão pulmonar, os vasos sanguíneos pulmonares ficam mais grossos, com aumento na resistência da circulação do sangue. O paciente pode ter tosse seca e cansaço aos esforços. As alterações pulmonares são a principal causa de morte na Esclerose Sistêmica.
  • Coração: o paciente pode ter arritmias e fibrose em algumas partes do coração, podendo chegar a uma insuficiência cardíaca.
  • Rins: os rins podem sofrer alteração na circulação sanguínea, comprometendo o seu funcionamento. O paciente apresenta aumento da pressão arterial e perda de proteína na urina e até insuficiência renal.

Como saber se tenho Esclerose Sistêmica?

O diagnóstico da Esclerose Sistêmica é feito sobretudo através de alterações na pele observadas no exame físico. Completam esta investigação, exames de sangue para identificar alterações imunológicas, exames de imagem como radiografia ou tomografia dos pulmões e a capilaroscopia periungueal.

Tenho Esclerose Sistêmica. E agora?

Os pacientes devem ser seguidos regularmente por um reumatologista capacitado. São necessários boa avaliação clínica, exame físico criterioso e exames complementares adequados. Fazem parte das avaliações, além de exames de sangue e urina, ecocardiogramas, espirometrias e tomografias de tórax em frequências variáveis. Às vezes são necessários também, holter, cateterismo cardíaco e endoscopia digestiva alta. 

O tratamento é realizado de forma individualizada, mas em todos os casos são necessárias algumas medidas:
  • Evitar exposição ao frio;
  • Usar luvas e meias;
  • Realizar fisioterapia para manutenção dos movimentos das articulações e exercícios para fortalecimento muscular;
  • Medidas para evitar o refluxo gastro esofágico (dormir com a cabeceira elevada, não comer em grandes quantidades, não se alimentar e em seguida deitar).

O tratamento medicamentoso irá depender das manifestações que o paciente apresenta. Para casos com piora rápida e sem resposta aos tratamentos convencionais, o transplante de medula óssea autólogo é uma opção.

Como saber se posso fazer um Transplante de Medula Óssea?

Há duas indicações para a realização do transplante de medula óssea autólogo na Esclerose Sistêmica:
  • Piora do espessamento da pele, mesmo com o tratamento com imunossupressores.
  • Piora da fibrose pulmonar, mesmo com o tratamento com imunossupressores.

No entanto, não basta somente o paciente ter as indicações acima. É preciso que o paciente não tenha nenhuma contraindicação, que são alterações que tornam o transplante um tratamento muito arriscado. Idade maior que 60 anos, insuficiência cardíaca, hipertensão pulmonar e fibrose pulmonar avançada são exemplos de contraindicações.

O transplante de medula óssea é um tratamento realizado com altas doses de imunossupressores, e tem trazido resultados promissores, com melhora parcial do espessamento da pele e estabilização da fibrose pulmonar.

MAIS INFORMAÇÕES:

Acesse a cartilha informativa para pacientes da Sociedade Brasileira de Reumatologia (SBR).